小耳畸形，顾名思义是一种先天的外耳畸形，有单侧也有双侧。畸形程度有差别，医院检查确认程度。在医院进行颞骨CT和核磁检查之后，常见的小耳畸形会有：“外耳畸形、中耳位置异常、内耳正常”的检查结果。此外，面神经、软组织等发育也有不同的表现。在这里仅对涉及听力的检查结果做一些解读。
一、病因
目前，小耳畸形的成因并没有定论，通常认为有万分之五的偶发性。但在这里，要讲一下，发生小耳畸形之后，常见家庭因此不和睦。有抱怨上班忙、有抱怨家里养狗……但实际上，医学界并不认为这是导致小耳畸形的原因。
相反，之前很多小耳畸形不治疗的背景下，孩子如果在一个和睦的家庭中成长，认知自己、接受自己，更积极地去生活，小耳畸形又算得了什么大事呢？
二、听力学原理及分析
这是人耳解剖示意图：分为外耳、中耳、内耳三部分
1、人耳听到声音的两个途径：
（1）空气传导：
声波通过空气，传导至耳廓，通过外耳道，引起鼓膜振动。鼓膜带动中耳室内三块听小骨互相机械运动，最后一块听小骨的运动带动了内耳耳蜗内液体流动，产生电信号，刺激听神经获得听力。
这个过程中：声音“声波—机械运动—电信号”这样一个过程。
（2）骨传导：
除了空气传导，骨头也可以传声音。颅骨振动，将声音传至内耳，同样能听到声音。
2、一般听力损失分为：传导性耳聋、神经性耳聋、混合型耳聋。
具体到小耳畸形带来的听力损失----
（1）外耳畸形（可能没有耳道）、中耳位置异常（不能传导声音）：传导途径被破坏，因此空气传导无法实现，如果传导途径重新建立，那就有可以恢复听力
（2）内耳正常：说明骨传导还是有用的，所以在听力检查时，发生小耳畸形的耳朵，并不是听力完全丧失。一般纯音测听和ABR测听，都会发现孩子对大声是有反应的。
三、治疗方式
治疗主要指两方面：1、耳廓再造整形；2、听力重建。
1、耳廓整形手术：
手术难度较大，手术并发症多，因此单侧小耳畸形是否手术，一直存在着争议。通常要做2-3次手术。在一些轻度畸形的病例中，有家长简单的认为就是做一个“开耳道”的手术即可，实际上如果中耳位置异常，开了耳道，对听力也没有大的帮助。我们可以简单的认为耳廓整形，主要内容就是做一个假耳，开一个耳道。
在之前的“假耳”制作中，是从最后一根肋骨上切除一块，雕出一个耳朵的样子。但随着这些年医用材料的发展，可以用硅胶或3D打印的方式来做“假耳”。少受一些痛苦，也能在耳朵长大一点点后进行更换。
耳廓整形手术另外一个难点就是耳道成形手术。如果做手术的年龄太小，很容易重新粘合，因此一般耳道成形手术需要孩子大一些之后再做。而且由于手术难度高，处理不好的话，会出现一些并发症。医院就能做的事情。
2、听力重建手术：
如果耳廓重建手术做好了，接下来就要做听力重建手术。如果中耳功能能恢复，只做开耳道的手术，当然很好。但是大部分小耳畸形患者，都有“中耳位置异常”。因此，重建听力，单纯靠整形手术很难。
近些年出现了一些新的人工器官，帮助重建听力。
骨导助听器
是一个运用头骨传递声音原理来补偿听力的装置，通过软带或手术植入两种方式可以满足适用人群的需要。
骨导助听器的优势是：不受外耳、中耳听力障碍的影响，直接作用于内耳，传递并适度放大声音。
骨导助听器由植入体，软带，声音处理器等部分构成
以佩戴方式划分，有植入式佩戴和软带佩戴两种方式；
植入式佩戴方式由植入体和声音处理器组成软带佩戴方式由软带和声音处理器组成。
小龄使用者：
参考美国FDA标准，年龄5岁的患儿不宜植入，建议佩戴软带骨导助听器。
软带骨导助听器可以为婴幼儿提供舒适的听觉增益，可以满足婴幼儿在语言发展黄金期的听力需要。国外研究表明佩戴软带的听力损失患儿言语发展与听力正常的同龄人一样。低龄患儿对软带有很好的耐受性，可以在出生后6周使用，以此来刺激听觉通路的发育。
小龄用户可以在满足手术要求条件后，如头骨厚度3-4mm，选用手术植入方式,提高骨导助听器的聆听效果。
骨导助听器的单侧植入和双侧植入方案：
双侧植入的适应条件为：患者听力损失对称(所有频率平均差小于10dB或单一频率小于15dB),建议双侧选配骨导助听器。
双侧选配骨导助听器可改进：音源辨位，噪声中的言语识别，安静环境中的言语识别等。
从患者角度看骨导助听器介入阶段及治疗方案
1.幼童（5岁），建议佩戴软带骨导助听器，提供婴幼儿在语言发展黄金期的听力需要。
2.青少年（5-18岁），满足手术要求条件者可以选择手术植入佩戴骨导助听器声音处理器；亦可通过软带佩戴骨导助听器以解决听力需求，待条件成熟再择期手术。
3.成人（18岁）选择手术植入，待骨融合成熟后佩戴声音处理器。
从医院角度看不同患者需要的骨导助听器治疗方案
成人：手术方案，植入植入体，佩戴声音处理器
青少年：已有软带骨导助听器，择期手术，植入植入体同成人，植入植入体，佩戴声音处理
婴幼儿：佩戴软带骨导助听器，干预言语发育
常见的骨导助听器有奥迪康的Ponto，科利耳的Baha等。
Ponto
Ponto适用人群
1.传导性聋或混合性聋
2.单侧聋
3.慢性外耳道炎
4.慢性化脓性炎症
5.先天性外耳道闭锁，小耳畸形
6.乳突根治术、颞骨切除术后患者
适配范围：气骨导差大于等于30dB
Ponto工作原理
声音处理器将声音转换成振动，振动通过颅骨传导至耳蜗。振动经骨传导时避开了外耳和中耳，直接刺激耳蜗毛细胞。
头带佩戴Ponto处理器：
1.咨询，听力测试
2.Ponto验配
时间：几个小时
通过植入体和桥基佩戴Ponto处理器：
1.咨询，听力测试
2.Ponto头带测试
3.植入体/桥基手术
4.Ponto验配
时间：4—12周
Ponto植入手术步骤
1.标记位置
2.切口，去除或者不去除组织
3.钻孔
4.孔形状
5.装埋植入体/桥基
6.皮瓣打孔
7.缝合
8.敷料，愈合帽
4-12周后连接声音处理器
容易使用
1.程序和静音按钮操作简单
2.全自动特性
3.音量自动调节
4.节电管理
5.防水防尘
6.纳米涂层
Baha
Baha采用了Boneanchoredhearingaid首字母的组合。Baha的正确英文书写格式为：第一个字母"B"大写，其余字母小写，即"Baha"。
Baha的中文名称：骨传导植入式听力解决方案；曾用名：骨锚式助听器。
Baha的适应症
传导性听力损失
如果外耳或中耳出现异常，就可能造成声音不能有效地通过外耳和中耳传导到内耳，这就造成了传导性听力损失；Baha传导声音的途径绕开了中耳和外耳受损的部分，可以有效的改善传导性听力损失患者的听力。
传导性听力损失常见的疾病有：慢性中耳炎，先天性耳道闭锁，听小骨疾病，胆脂瘤，耳硬化症等。
混合性听力损失
混合性听力损失的患者，指既有传导性听力损失，又有感音
神经性听力损失的患者；Baha既可以补偿由于传导性听力损失造成的影响，又可以部分补偿感音神经性听力损失。
感音神经性听力损失常见的疾病有：老年性耳聋，噪音损伤，遗传性耳聋等。
单侧聋（SSD）
单侧感音神经性耳聋患者的Baha应安放在听力损失侧，Baha接收到声音后，通过骨传导的方式把声音传递到另一侧正常的耳蜗。这样，单侧聋的患者就可以听到来自患侧的声音以消除头影效应。
单侧聋（SSD）常见的疾病：听神经瘤，耳毒性药物影响，突发性耳聋等。
Baha方案的应用
Baha方案有软带和手术植入两种方式满足不同年龄适应症患者的需求。
成人使用者：成人适应症患者可以在进行听力学评估和试戴后采用手术方式植入植入体，待骨融合及伤口愈合后佩戴声音处理器。
Baha植入全流程：
1.试戴和评估：可在手术前试戴Baha声音处理器，试戴结果和其他评估等帮助医生和患者确认是否适合植入Baha。
2.手术：手术相对简单，采用局部麻醉或全麻，手术医生在耳后准备一个小的区域，去除少量毛囊，将Baha植入体植入此区域中央。
3.愈合：术后在伤口施加辅料，如愈合良好在术后10-14天可拆除缝线。
4.术后护理：术后应使基座周围区域保持清洁，每日用清洁毛刷清洁皮屑及灰尘。
5.骨融合：骨与钛金属植入体需要一定时间进行骨融合，Baha3系列植入体的骨融合时间预计为1-1.5个月。
6.调试：骨融合状况良好后，可以直接佩戴言语处理器并由听力师根据患者听力损失情况调试声音处理器；也可以根据个人需求调节声音设置及不同环境下声音处理器的设置。
植入示例：
四、总结
小耳畸形是常见的一种耳廓畸形。一部分用户会选择不予治疗，特别是单侧小耳畸形，毕竟还是有听力，对生活影响并不大；一部分用户会选择手术治疗，但客观讲手术风险并不小。
随着医学和科技的进步，也许未来五到十年会有更成熟的治疗方式。也希望现在年幼的小朋友，等到10岁左右，可以做整形手术时，能够同时有了更好的治疗方式。
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